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原来“伤心”真的会“伤”心——心碎综合征你听说过吗?

发布时间:2018-03-15

伤心是人的一种正常情绪反应,但伤心过度时会引起心痛。相信很多人都经历过,那这种心痛是不是一种病呢?答案是肯定的,伤心可引起一种应激性心肌病也称为“心碎综合征”。应激性心脏病最初被称为 Takotsubo 心肌病,由日本学者首次报道。

原来“伤心”真的会“伤”心——心碎综合征你听说过吗

1991 年日本学者 Dote 等报道心理或躯体应激状态可以诱发一过性左心室功能不全,患者左心室造影呈现一种特殊的心肌运动不协调,即左心室心尖和前壁下段运动减弱或消失 , 而基底部心肌运动代偿性增强。由于在收缩末期左心室造影呈底部圆隆、颈部狭小的图像,类似日本古代捉捕章鱼的篓子 , 而被命名为 “Tako-tsudo”(章鱼瘘)心肌病 。“应激性心肌病”的命名主要源于患者发病前常有明显的心理或躯体应激诱因,且血浆中儿茶酚胺的水平非常高,甚至可高于急性心肌梗死患者。

 

应激性心肌病的确切发病机理尚不明确,可能的参与机理有:

(1)交感神经功能亢进,儿茶酚胺过负荷介导致心肌顿抑;

(2)多支冠状动脉痉挛;

(3)雌激素水平减低;

(4)冠状动脉结构及功能障碍;

(5)脂肪酸代谢障碍;

(6)遗传易患性等。

 

目前认为交感神经功能亢进以及儿茶酚胺负荷过重是发病的中心环节(血浆高水平的儿茶酚胺可通过负性肌力、心肌毒性、干扰心肌代谢及致冠状血管痉挛等作用导致心肌损伤。应激后交感神经功能亢进,肾上腺素受体的激活更易导致心尖部心肌的短暂缺血,室壁运动异常或消失,而心底部心肌代偿性收缩增强。)但近年来提出高水平肾上腺素对心肌G蛋白信使的影响是应激性心肌病特征性心尖反常运动的发生机制。

 

流行病学:应激性心肌病在绝经后女性多见,国际章鱼壶心肌病登记研究纳入了1750例应激性心肌病患者,89.9%是女性且平均年龄为66.4岁。

 

临床表现:常为剧烈胸痛(75.9%)、呼吸困难(46.9%)、晕厥(7.7%),也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等,酷似急性冠状动脉综合征表现。危重疾病如脓毒症、严重创伤、大型手术患者可出现急性肺水肿、心律失常、呼吸衰竭、心源性休克、左室破裂等。该病最重要的特征是发病初期左室收缩功能严重受损,但心功能常在 1 周内恢复。

 

心电图典型表现(多在发病4—24 h内发生,可持续数天甚至数月):

1.胸前导联ST段抬高,aVR导联ST段压低而V1导联ST段未见明显抬高,也可有T波倒置、病理性Q波、左束支传导阻滞、明显的QT间期延长(400~450 ms)等表现;

2.QT间期随着T波倒置加深逐渐延长常被描述为该病的典型心电图表现。

3.V4-6导联ST段抬高总和大于V1-3导联

三者联合诊断的特异性为100%,准确率为91%

 

其他:

应激性心肌病患者心肌损伤标识物(肌红蛋白、CK-MB和肌钙蛋白)可正常或轻度升高,以肌钙蛋白升高最为多见。肌钙蛋白升高程度常与心电图ST段抬高导联所提示的心肌损伤范围及心室壁运动异常程度不相匹配,这点在临床工作中可有助于与急性心肌梗死相鉴别。其血浆BNP水平可明显升高,可达急性冠状动脉综合征患者的3—4倍,峰值出现在48 h左右,可持续升高3个月。其血浆儿茶酚胺的水平较正常人可升高7—34倍。

对表现为疑似急性冠脉综合征(ACS)的成人,应怀疑为应激性心肌病,症状包括胸痛或呼吸困难,联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高;三者不相称,常存在躯体或情绪触发因素。

 

影像学特征:

1.心脏彩超特征性表现为:左室心尖部呈球囊样扩张,室壁运动明显异常,可减弱、消失或呈矛盾运动,心基底部运动代偿性增强,形似“章鱼罐.也是命名的由来。

2.左心室造影典型表现为:左室心尖部运动减弱或消失并呈球样扩张,心底部代偿性收缩增强,呈“章鱼罐”样改变。

3.应激性心肌病的诊断前提之一是冠状动脉造影不存在有意义的狭窄,即心室壁运动异常并非由粥样斑块破裂、冠状动脉粥样硬化导致的心肌缺血、血管闭塞等因素引起,且室壁运动异常部位超出单支冠状动脉灌注区域,可以发现左前降支较大并包绕心尖。

4.心脏磁共振(CMR)可无创性检测冠状动脉硬化;观察节段性室壁运动异常;发现附壁血栓;评价左心室功能及了解右心室受累情况;辨别可逆性的炎症性改变和缺血性心肌水肿;也可鉴别心肌坏死和纤维化等不可逆损害,有助于与急性心肌梗死相鉴别。该检查对该病的诊断及鉴别具有更多的优势。

5.目前心肌活检尚未见特异性的改变。

 

目前临床诊断多以Mayo标准作为依据,该标准是基于专家共识,源于典型的诊断路径而制定,广泛应用于临床实践和研究,主要用于明确诊断和主要的鉴别诊断,如急性冠状动脉综合征(ACS)、心肌炎和嗜铬细胞瘤等。

 

Mayo诊所提出的以下诊断标准,诊断需满足全部4条标准:

1.暂时性左心室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的,且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围;也有少数患者例外,为局部型(在某支冠状动脉供血范围内)和整体型。

2.无阻塞性冠状动脉疾病,或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病,仍可作出应激性心肌病的诊断,前提是室壁运动异常不在冠状动脉分布范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病,在国际应激性心肌病登记研究中,此情况的出现率为15.3%。

3.ECG出现新的异常(ST段抬高和/或T波倒置),或心肌肌钙蛋白轻度升高。

4.排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。

 

治疗:

主要是去除诱因避免应激因素、积极治疗原发病及对症支持治疗。临床诊治中,患者的表现常酷似急性心肌梗死,尚未明确诊断之前可按急性心肌梗死进行监护、治疗,予以吸氧、镇痛、抗心肌缺血等对症处理,给予口服阿司匹林(一旦诊断明确,无合并冠状动脉疾病可停用阿司匹林)、B-受体阻滞剂(结合应激性心肌病的儿茶酚胺过量发病机理,B-受体阻滞剂的运用是合理的),静脉应用肝素(如无禁忌证,应持续静脉应用肝素抗凝治疗,防止左室心尖部血栓形成)等。

 

预后:

死亡率大约为4%,存活患者恢复左室收缩功能需要1-4周;愈合病人有每年2%的复发风险,预防复发药物尚未研究清楚。

(作者:郭国锋)

参考文献:
[1]刘茜,郑文武.应激性心肌病研究进展[J].现代临床医学,2017,(2):94-97. DOI:10.11851/j.issn.1673-1557.2017.02.004.